主要準則
1.軀幹軸心及四肢近端的肌肉僵硬緊繃,包括胸肌。若腹部及下背豎脊肌肉僵硬緊繃,可引致盤骨骨盤過度前傾。
2. 環境忽然出現的聲響、情緒或觸覺刺激可激發陣發性肌肉痙攣疼痛,肌肉痙攣可引致劇痛,或如觸電般痛,使患者心跳加速,冒汗和焦慮不安。
3.肌電圖:顯示主動肌和拮抗肌之運動單位連續的活動 。
4.其他能解釋患者肌肉僵硬的腦神經病己經排除。
次要準則
- 呈陽性anti –GAD 65 或 anti – amphiphysin抗體測試
- 臨床對benzodiazepine 有正面療效
患者行動變得因難,四肢與面部肌肉活動受到限制,可能會出現步伐不穩、摔倒地上、舉步維艱、口齒不清等狀況。某些活動如橫過馬路甚致激發過度恐慌, 焦慮抑鬱也常見。由於這個病症罕見,患者很可能被誤以為誇大痛苦。不少患者也呈現頭部縮回反射(head retraction reflex), 拍拍鼻樑、上唇、眉間或下巴會激發頭部或軀幹忽然後傾。
診斷是結合臨牀判斷 ,血液抗體測試和肌電圖,但與「僵硬人症候群」病癥相似的病症,必須排除。這些病症包括柏金遜症,性肌張力失調症(dystonia), 遺傳性痙攣性下半身麻痺 (hereditary spastic paraparesis), 運動神經元病(motor neuron disease), 破傷風,神經性肌強直 (neuromyotonia), 強直性脊椎炎 (ankylosing spondylitis ) 等 。
僵硬人症候群治療
目前此症並沒有治本治療,一般患者接受紓緩治療,常見藥物包括 benzodiazepines 類藥物(如 diazepam 和 clonazepam)或 baclofen,可以改善肌肉僵硬和痙攣情形;另外抗腦癇藥(如levetiracetam)可能有助減輕疼痛。
由於該病症是自體免疫失調的機制,免疫治療藥物(如Rituximab)或血漿置換術 (Plasmapheresis)、注射免疫球蛋白製劑(Intravenous immunoglobulin),也可能改善病情。另外,在藥物治療的同時,可使用的非藥物選擇,包括物理治療,按摩,水療,熱療,針灸等。
香港腦科基金會是一個非牟利慈善團體,創於1988年。本會的宗旨是關注腦部健康及疾病、促進相關科研、公眾教育及服務社會。香港腦科基金會將陸陸續續推出一系列由專家撰寫的有關「僵硬人症候群」(Stiff person syndrome) 的文章。所以請繼續關注本基金會。
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