重症肌無力(myasthenia gravis)是一種罕見的自體免疫疾病。自體免疫疾病(autoimmune disorder)的意思,是指患者的免疫系統攻擊正常的身體組織。在「重症肌無力」患者身上,免疫系統的攻擊目標其中之一,便是乙醯膽鹼受體(acetylcholine receptors)。
究竟什麼是「乙醯膽鹼受體」?那麼要先了解肌肉活動及神經信息傳遞的機制。
簡單而言,肌肉之所以能收縮,做出各種各樣的活動 —— 步行、走路、咀嚼、撑起眼皮等,乃因接收了運動神經細胞傳來的信息,而信息的傳遞則依靠一種名為「乙醯膽鹼」(acetylcholine)的化學物(又稱神經傳導物,neurotransmitter)——「乙醯膽鹼」自運動神經細胞末端釋放出來,經過運動神經細胞及肌肉纖維之間的空隙,前往位於肌肉纖維表面的「乙醯膽鹼受體」。當乙醯膽鹼受體「接收」了乙醯膽鹼,肌肉便能收縮。
但是,此症患者的「乙醯膽鹼受體」卻大幅減少,可以較一般人少八成之多,繼而使肌肉不能收縮,於是便出現種種肌肉無力而造成的問題,例如四肢無力、吞嚥困難,以至因呼吸肌肉無力而造成呼吸困難等問題。
「乙醯膽鹼受體」減少,一方面因免疫系統製造不正常的抗體(例如IgG1),破壞這些受體;另方面也因不正常的IgG堵塞或霸佔受體,以致可接收乙醯膽鹼的受體數量減少。據研究,多達八成半患者驗出有IgG1抗體。
免疫系統理應抵禦外來的入侵者,例如有害的細菌、病毒及真菌等,但為什麼「重症肌無力」患者體內的抗體轉為對付「乙醯膽鹼受體」,原因尚不明確。
順帶一提,此病或有人誤作「重肌無力症」。
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參考文獻
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4. Binks S, Vincent A, Palace J. Myasthenia gravis: a clinical-immunological update. J Neurol. 2015 Dec 24. [Epub ahead of print]

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